Дерматомиозит: причины, симптомы, классификация, стадии развития,  методы лечения и профилактики

Воспаления соединительных тканей встречаются достаточно часто. Они не зависят от пола возраста, имеют множественные клинические проявления. Тяжесть течения патологии определяется конкретным органом, вовлеченным в атипичный процесс.

Об одном из таких – серьезных и порой, опасных, заболеваний, дерматомиозите, пойдет речь в данной статье.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит – это серьезное заболевание системного характера. Сопровождается воспалительным процессом, который затрагивает внутренние и наружные ткани. Сложность патологии заключается в ее постоянном прогрессировании.

Справка! Если у пациента кожные проявления болезни отсутствуют, доктора диагностируют полимиозит, а не дерматомиозит.

Заболевание имеет аутоиммунную природу происхождения. Как правило, оно развивается на фоне снижения защитных сил организма. Почему это случается, научных доказательств пока нет.

Принцип развития аномалии прост. Организм человека в один момент отказывается воспринимать свои клетки и реагирует на них, как на чужеродные. Ответной реакцией иммунитета является продуцирование антител, которые атакуют пораженные проблемные клетки. Под их действием ткани воспаляются, появляются первичные признаки заболевания. В медицинской практике случаи, когда собственный иммунитет атакует внутренние органы, встречаются довольно часто.

Дерматомиозит диагностируется с периодичностью 1 случай на 200 000 населения ежегодно. В группе риска – маленькие дети и люди старшей возрастной группы. При этом мужчины болеют чаще женщин.

Несмотря на тот факт, что данная патология встречается редко, протекает она серьезно, плохо переносится пациентами, имеет неблагоприятную статистику летальности.

Симптомы заболевания

Заболевание имеет общие и специфические проявления. Первые – характерны для всех форм и типов патологии, вторые – зависят от места развития воспаления.

Общие признаки дерматомиозита:

• температура – показатель достаточно высокий, вплоть до 40 градусов;
• чувствительность места поражения к солнечным лучам – кожа краснеет и шелушится;
• облысение – на месте выпадения волос появляются багровые пятна;
• боль в конечностях;
• выраженная потеря массы тела – более 10% от общего веса;
• отечность внутренней части век – воспалительный процесс затрагивает участок под глазами и роговицу;
• поражения суставов – кожные покровы в месте их расположения атрофируются, капилляры расширяются и вызывают гиперпигментацию больных участков;
• покраснения в ротовой полости – десны и язык опухают, постепенно на них формируются язвы. Щеки и губы утолщаются;
• брови меняют форму, слегка приподнимаются – это полностью меняет привычное выражение лица человека.

Специфическая симптоматика кожных поражений дерматомиозитом:

• сыпь – на лице, верхней части спины, груди;
• сыпь Готтрона – выступающие или плоские высыпания красного цвета. Зона распространения суставы кистей;
• эритема – расширение мелких капилляров в коленной зоне или на ладонях;
• сосудистые звездочки;
• зуд.

При мышечном дерматомиозите:

• слабость верхних и нижних конечностей;
• неустойчивость, склонность к частым падениям;
• отечность мускульных тканей;
• потеря голоса, проблемы с проглатыванием пищи – если задеты соответствующие группы мышц;
• истончение тканей – вплоть до полной их атрофии. Так происходит, когда воспаление в мышцах перешло в запущенную стадию.

Признаки поражения суставов:

• деформирующий артрит;
• суставные подвывихи.

Симптомы при поражении слизистых:

• стоматит;
• коньюктивит;
• воспаление тыльной стороны глотки;
• поражение верхнего неба;
• затрудненное дыхание.

При поражении органов дыхания:

• снижение подвижности грудины;
• развитие пневмонии;
• инфекции легочных путей;
• фиброз легких;
• огрубение соединительных волокон – как результат дыхательная дисфункция.

Симптомы при дерматомиозите сердца:

• ухудшение сердечного ритма;
• сбой дыхания;
• снижение кровотока;
• фиброз сердечной мышцы;
• сосудистая недостаточность.

При дерматомиозите почек и ЦНС:

• полиневрит;
• пиелонефрит;
• нарушение деятельности эндокринной системы;
• бесплодие у женщин.

Что провоцирует: причины возникновения дерматомиозита

Мнения врачей по поводу того, что вызывает развитие заболевания – расходятся. При этом большинство теорий не имеют научного обоснования.

Возможные причины возникновения патологии:

• генетическая предрасположенность;
• аутоиммунные проблемы;
• инфекции – в острой и хронической стадии течения;
• психические расстройства;
• физические травмы;
• побочный эффект от вакцинации, приема лекарственных препаратов;
• сильное переохлаждение;
• перегрев;
• новообразования злокачественного характера – груди, яичников, кишечника.

Классификация (формы) и стадии развития дерматомиозита

Выделяют несколько типов заболевания:

• ювенильный – его еще называют юношеским;
• идиопатический – первичный дерматомиозит. Воспаление происходит без видимых причин;
• паранеопластический – развивается как вторичный диагноз на фоне раковых новообразований. Его диагностируют в 30% случаев;
• вторичный – возникает на фоне уже имеющихся системных аномалий соединительных тканей. Например, артрит ревматоидный, волчанка, склеродермия;
• амиопатический – имеет только кожную симптоматику. Мышечные ткани вовлекаются в воспалительные процессы крайне редко.

По стадии течения:

• первично-хронический – заболевание медленно, в течение нескольких лет протекает скрытно, клинические проявления практически отсутствуют. Это затрудняет своевременную диагностику и уменьшает шансы больного на полное излечение. По мере прогрессирования преобладающими признаками являются пигментация, утолщение верхних кожных слоев, проблемы с суставами, кальциноз;
• острый – патология начинается внезапно, прогрессирует стремительно. Практически сразу поднимается температура, высыпания, отечность и выраженный болевой синдром. Происходит поражение внутренних органов. Острый тип заболевания характерен для детей и подростков;
• подострый – от начала до появления первых симптомов проходит 2-3 месяца. Симптомы: температура, внутренние поражения, тошнота, отрыжка, затрудненное дыхание.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

Течение заболевания у пациентов младше 15 лет имеет свою специфику:

• яркое клиническое проявление патологии;
• резкое повышение температуры;
• хроническая усталость;
• снижение веса – процесс происходит настолько быстро, что может быть довольно опасным и представляет прямую угрозу жизни ребенка;
• очаги высыпания сильнее, чем у взрослых;
• поражения ногтевой пластины – появляются петехии. По мере прогрессирования аномалии они распространяются и на область век;
• болевой синдром – в спине, конечностях, животе. Мышечная атрофия усиливается;
• отечность суставов, двигательная дисфункция;
• дефицит кальция.

Медицинская справка! Детский дерматомиозит склонен к злокачественному течению. Чем раньше это диагностируют, тем выше шансы на выживание.

Методы диагностики заболевания

Для точной постановки диагноза при подозрении на дерматомиозит больному назначают следующие методы исследования:

• внешний осмотр, беседа с доктором, сбор анамнеза;
• анализ крови на антитела;
• МРТ – показывает, есть ли мышечная отечность;
• электромиография – с помощью множества микроскопических иголок врач определяет степень активности мускульных тканей;

• спирография – процедуру проводят при подозрении на проблемы с дыхательной системой;
• электрокардиограмма – определяет патологии сердечно-сосудистых отделов;
• рентгенограмма – визуализирует кальциевые формирования в мышцах;

• КТ – процедура подтверждает или опровергает наличие пневмо склеротических изменений и фиброза альвеоляров;
• гистология – показана при нарушения структурного состояния тканей. Так бывает, если клетки переходят в атипичные – злокачественные;
• биопсия – выявляет ранние стадии некроза, тромбообразований, жировых соединений;
• общий технический забор крови – обнаруживают концентрацию СОЭ;
• анализ мочи на белок.

К какому врачу обратиться за помощью 

Дерматомиозит – сложное заболевание. В зависимости от места локализации его лечением занимается бригада специалистов:

• дерматолог; 
• кардиолог;
• гинеколог;
• андролог;
• ангиолог;
• невролог.

Профильный врач, к которому изначально следует обращаться – ревматолог.

Лечение дерматомиозита

Если начать лечение не позднее 3 месяцев от появления первых симптомов болезни, прогноз на полное восстановление достаточно высокий. К сожалению, диагностировать патологию на таких сроках не всегда возможно.

Основной препарат, который назначают при дерматомиозите – глюкокортикоиды. С первого дня дозировка максимально высокая, ее сохраняют в течение нескольких месяцев.

Если аномалия быстро прогрессирует, добавляют стероидные гормоны и иммунодепрессанты.

В тяжелых формах заболевания, при наличии опухолевых процессов, а также сопротивляемости патологии к высокой концентрации стероидных средств, применяют цитостатики. Это – противоопухолевая группа препаратов.

Влияние на организм современных генно-инженерных наработок на биологической основе научно не подтверждено при данном диагнозе, хотя при некоторых его формах положительная динамика присутствует. 

В качестве вспомогательной терапии пациентам назначают физиотерапевтические мероприятия:

• плазмаферез;
• лимфоцитоферез.

На этапе реабилитации показана ЛФК – это хорошая профилактика контрактур мышечных тканей.

Диета при дерматомиозите

Принципы питания при данном заболевании основываются на преимущественном употреблении продуктов с большим количеством витаминов групп В, С, Д. Жирные кислоты ограничивают, концентрацию поваренной соли сводят к минимуму. При этом рацион должен быть полноценным, сбалансированным. Меню – калорийным и сытным. Тяжелые блюда под запретом – только легкоусвояемые. 

Какие могут быть осложнения

При отсутствии адекватной терапии возрастают риски развития следующих осложнений:

• трофические язвы;
• пролежни;
• кальциноз;
• анорексия;
• деформация костей;
• угроза жизни.

Возрастает вероятность присоединения вторичных патологий:

• пневмония;
• сердечная недостаточность – тромбозы, инсульт, инфаркт;
• язва желудка;
• внутренние кровотечения;
• перитонит – как результат – смерть больного.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

К сожалению, о прогнозе на полное восстановление пациента речь не идет. Исключение – начальные стадии его течения.

Возможности современной медицины дают человеку шанс остановить дальнейшее прогрессирование патологии и избежать летального исхода. Если проблему игнорировать, смерть наступает в 2 из 5 случаев. 

Иммуносупрессивные лекарственные препараты поддерживают длительность ремиссии, замедляют деформацию конечностей. 

На фоне присоединения онкологических процессов прогноз на выживание ухудшается.

Что касается мер профилактики заболевания, то пока никаких научно подтвержденных действий, способных минимизировать риски развития дерматомиозита, нет.

Косвенными мерами предотвращения воспаления являются:

• санация зоны локализации воспаления;
• периодический прием кортикостероидов;
• диспансерное наблюдение у ревматолога.

Дерматомикоз – серьезное и достаточно неприятное заболевание. Предотвратить его сложно, вылечить – практически невозможно. При этом чем скорее врач поставит точный диагноз и пациент начнет лечение, тем лучше прогноз на дальнейшее качество жизни человека.