Болезнь Бехчета: причины, симптомы, классификация, стадии развития,  методы лечения и профилактики

Болезнь Бехчета – воспалительное заболевание, одинаково часто встречающееся как у женщин, так и у мужчин. 

Что собой представляет данный диагноз, как проявляется и какими осложнениями грозит – тема данной статьи.

Что такое болезнь Бехчета?

Заболевание Бехчета является аутоиммунным диагнозом. Характеризуется сосудистыми воспалениями, прогрессирующим склерозом, развитием аневризм, появлением тромбов.

Примечательно, что поражаются сосуды различных органов:

• мозга;
• легких;
• сердца;
• слизистых;
• кожи.

Симптомы заболевания

Патология носит полисистемный характер и чаще всего проявляет себя афтозными изъвлениями. Рассмотрим клинические симптомы болезни в зависимости от зоны поражения:

• слизистые полости рта, губы, язык – на начальной стадии течения характерный признак – мелкие высыпания, внутри наполненные жидким секретом. Постепенно увеличиваясь в диаметре, великулы самопроизвольно взрываются. На их месте формируются розовые язвы. Период их заживления – 4-5 недель, при этом патология рецидивирует с интервалом в несколько месяцев;
• гениталии – места формирования язв – мошонка и член у мужчин, слизистая влагалища – у женщин. Характерный симптом – быстрое слияние язв в очаговые воспаления. В результате формируются крупные эрозии, прикосновение к которым вызывает боль. После их заживления остаются рубцы;
• глаза – в первые недели заболевания симптоматика отсутствует. По мере прогрессирования появляются первые признаки аномалии в виде поражения радужной оболочки и воспаления сосудов глаза. Присоединяется конъюнктивит, сопровождается воспалением роговицы. У человека возникает резь, помутнение зрения, непереносимость яркого света;

• кожные поражения – узелковые высыпания, язвочки, папулы. При поражении подногтевой зоны – панариции;
• сосуды – сужение артерий, венозных просветов. На стадии прогрессирования – некроз внутренних стенок сосудов;

• желудочная система – жидкий стул, тошнота, колиты;
• сердце – эндокардит, одышка, панические атаки, головокружение, нехватка воздуха;
• органы дыхания – кашель с вкраплениями крови, боль в грудине.

Обратите внимание! Симптоматика заболевания часто носит скрытый характер. Первые проявления патологии многие просто не замечают. И только когда присоединяются серьезные симптомы, пациент обращается в клинику. Болезнь, как правило, уже переходит в запущенную стадию течения.

Что провоцирует: причины возникновения болезни Бехчета

Достоверные факты, которые запускаю аутоиммунные механизмы появления васкулита, научно не подтверждены. При этом ученые находят связь между рассматриваемой в статье, аномалией, и перенесенными ранее, болезнями. Например, вирусные инфекции, стрептококки.

Васкулит Бехчета развивается на фоне выработки патологических антител к антителам, которые организм продуцирует в борьбе с инфекцией. При этом первые атакуют сосуды и запускают внутри них воспалительные процессы. Сосуды уплотняются, появляется их локальное выпячивание, в медицинской практике получившее название – аневризма.

Внутри вен формируются тромбы, в результате кровоснабжение сосуда блокируется, его стенки повреждаются. Спустя некоторое время тромб отрывается от места формирования и мигрирует по телу, вызывая осложнения.

Стадии развития заболевания

Специфика протекания заболевания – в отсутствии его стадийности. На различных этапах течения недуг проявляет себя по-разному. Нередко происходит процесс обратной симптоматики – клинические признаки сначала практически не наблюдаются, затем проявления становятся ярче, после чего болезнь уходит в хроническое состояние.

Смена периодов обострений и ремиссий – особенность патологии.

Классификация (формы) и стадии развития болезни Бехчета

Ввиду отсутствия стадийности аномалии классифицируют по двум критериям:

• большой;
• малый.

К большим критериям относят следующие формы:

• генитальные язвы;
• поражения органов зрения;

• кожные эритемы, поражения волосяных фолликул;
• изъязвления на слизистых тканях.

К малым:

• артрит – без существенных поражений;
• нарушения нервной системы;
• ухудшения состояния сосудов;
• эпидидимит;
• поражения ЖКТ.

При комбинации малых и больших форм различают несколько вариантов аномалии:

• полный – наблюдаются все описанные критерии;
• неполный – выявлены три больших или по два – больших и малых;
• вероятный – два малых и большой критерий. Или два больших.

При определении стадий развития врачи используют два понятия:

• степень тяжести – тяжелая, умеренная, низкая. Определяется состоянием больного и масштабам поражения органов;
• степень активности – ее определяют с привязкой к специальному индексу активности. В расчет принимаются 4 недели течения заболевания.

Особенности протекания болезни Бехчета у детей

Как и в ситуации со взрослыми пациентами, причины развития патологии у детей неизвестны. Провоцирующими факторами являются:

• генетическая предрасположенность;
• бактерии;
• вирусы;
• гормональные сбои.

Клинические проявления и течение болезни у маленьких пациентов проходят не менее сложно, чем у взрослых. При этом у подростков возрастают риски развития осложнений. 

Есть различия в протекании болезни у девочек и мальчиков. Девочки болеют легче, при этом у них чаще страдают сосуды глаз.

Методы диагностики заболевания

При подозрении на болезнь Бехчета назначают комплексные методы обследования больного:

• осмотр терапевта – доктор собирает анамнез, опрашивает пациента, проводит внешний осмотр мест поражения;
• физикальная диагностика – включает пальпацию ЖКТ, прослушивания сердечного ритма, оценку деятельности дыхательной системы, определение функциональности суставов. При необходимости назначают консультацию профильных специалистов: гинеколог, невролог, сосудистый хирург, окулист;
• клинический анализ мочи – выявляет отклонения в работе почек, определяет концентрацию белка, количество лейкоцитов и эритроцитов в моче;
• офтальмоскопия – показана при подозрениях на патологии глаз;
• колоноскопия – при поражениях органов пищеварительной системы;
• ЭКГ – проводят, если выявлены проблемы в работе сердца;
• рентгенографическое исследование – дает информативную картину состояния легких и органов грудной клетки;
• УЗИ-доплер – метод эффективен при исследовании состояния вен, артерий, сосудов головного мозга. Определяет наличие тромбов.

К какому врачу обратиться за помощью 

Заболевание относится к группе аутоиммунных, его лечение находится в компетенции ревматолога. Профильные специалисты:

• офтальмолог;
• кардиолог;
• невролог;
• стоматолог;
• гинеколог.

Срочного обращения к специалисту требуют:

• резкие боли в грудине;
• сбой сердечного ритма, трудности с дыханием;
• резкое ухудшение качества зрения;
• боли в кишечнике, сопровождающиеся темным цветом каловых масс и общей слабостью;
• головокружение, кратковременные обмороки;
• приступы мигрени;
• кровохарканье.

Лечение болезни Бехчета

Терапия заболевания сводится к использованию консервативных способов. Они призваны купировать аутоиммунные состояния, локализовать воспалительный процесс, устранить дисфункцию пострадавших вследствие болезни, систем и органов. Лечебные мероприятия также направлены на профилактику развития тромбозов.

К сожалению, аутоиммунные диагнозы носят хронический характер – полностью избавиться от них невозможно. Терапевтическим прогрессом считается введение пациента в состояние длительной ремиссии.

Схему лечения подбирают в зависимости от зоны локализации аномалии.

При поражениях кишечника назначают:

• препараты класса глюкокортикостероидов;
• Микофенолат;
• Сульфасалазин.

При поражениях нервной системы:

• интерфероны;
• кортикостероиды;
• циклофосфамиды.

При офтальмологических проблемах:

• гормональные препараты стероидной группы;
• иммунодепрессанты-цитостатики.

При кожных патологиях:

• кортикостероидные мази и кремы;
• при присоединенных артритах – Метотрексат, Лефлуномид.

При язвенных поражениях слизистых тканей и генитальных высыпаниях:

• Колхицин – дозировка назначается в зависимости от тяжести течения болезни. Суточный максимум – 1,5 мг.

В большинстве случаев лечение проводят в домашних условиях. Госпитализацию проводят, если:

• заболевание рецидивирует на фоне выявленного ранее, тромбоза вен. Медикаментозная схема лечения в данной ситуации достаточно серьезная и проводится под постоянным контролем медиков. При некорректном приеме возможны кровотечения;
• развивается сосудистая аневризма – процесс быстро выходит из под контроля и единственный способ избежать осложнений – оперативное вмешательство. Если проблему игнорировать, есть риск разрыва аневризмы и смерти больного;
• возникла кишечная перфорация или формируются язвенные поражения желудка – единственным методом лечения является хирургический.

Медицинская справка! Популярный пару десятков лет назад метод лечения – переливание крови и свежей плазмы в российских клиниках практически не применяется – ввиду доказанной неэффективности.

Диета при болезни Бехчета

Что касается серьезных ограничений в питании в данном случае их нет. Рекомендации докторов сводятся к соблюдению баланса в еде. Вредные продукты исключают, рацион дополняют витаминами, кальцием, продуктами с повышенным содержанием белка.

Количество приемов пищи – 5-6 раз в день. Избегают перееданий.

Какие могут быть осложнения

О неприятных последствиях заболевания речь идет, когда поражения нервная система, внутренние органы и слизистая глаз.

Вероятные осложнения:

• частичный паралич;
• глаукома, снижение качества зрения. В тяжелых случаях – полная слепота;
• нарушение слуховой функции;
• задержки в умственном развитии;
• при прогрессирующем тромбозе – гангрена;
• при поражениях сердца – инфаркты, разрыв артерий.

Прогноз и профилактика болезни Бехчета

Говорить о конкретных мерах профилактики не представляется возможным, так как до сих пор не выявлены механизмы, запускающие патологию. Врачи лишь выделяют базовые рекомендации, направленные на улучшение иммунитета и повышение сопротивляемости организма различным инфекциям:

• не переносить на ногах вирусные заболевания;
• соблюдать распорядок дня;
• давать организму дозированные физические нагрузки;
• не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
• правильно питаться – в приоритете овощи и фрукты с большим содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни пациента определяет место развития аномального процесса. Если болезнь изолирована в пределах одного органа, прогноз является благоприятным.

При присоединении вторичных диагнозов и развитии осложнений летальный исход составляет 5% от общей статистики выявленных заболеваний.

Заключение

Болезнь Бехчета  серьезная патология, поражающая различные возрастные группы. Ее причины пока не выявлены, лечение сводится к длительной ремиссии. При развитии осложнений есть риски полной слепоты, потери слуха, летального исхода.