Синдром Девика (оптиконевромиелит): что это за болезнь, симптомы и лечение, способы передачи, профилактика

Потеря зрения резко ухудшает качество жизни, приводит к эмоциональным срывам и депрессивным состояниям. Одной из причин слепоты является оптиконевромиелит.

От чего он возникает, как диагностируется и лечится, всегда ли приводит к таким серьезным последствиям – ответы на эти и другие вопросы вы найдете в данной статье.

Оптиконевромиелит – что это такое?

Синдром Девика – патология нервной системы, в результате прогрессирования которой поражаются нервные отделы органов зрения и спинного мозга.

Природа происхождения патологии вызывает много споров в научных кругах. Специалисты выделяют ряд причин, но ни одна из них до сих пор не нашла медицинского подтверждения.

Заболевание слабо изучено, встречается достаточно редко. Протекает волнообразно – острые приступы сменяет ремиссия.

Кто входит в группу риска

Как показывает медицинская практика, представительницы прекрасного пола больше подвержены оптиконевромиелиту, чем мужчины.

В группе риска:

• люди средней возрастной группы. При этом диагностируются случаи недуга у маленьких пациентов и пожилых лиц;
• представители монголоидного типа – население Азии, Японии.
• генетически предрасположенные к заболеванию, люди – половина пациентов с диагностированным синдромом Девика отмечает наличие родственников с такой же патологией.

Болезни с похожими симптомами – с чем можно спутать

Клиническая картина течения болезни Девика сходна с рядом других диагнозов – их важно знать для точного дифференцирования патологии и своевременного ее лечения:

• энцефаломиелит – дименсированного типа, протекает в острой форме. Является аномалией ЦНС. Воспалительный процесс локализуется в мозговых клетках спинного, головного отделов и возникает на фоне разрушения жирового слоя, опоясывающего нервные волокна. Основными причинами развития энцефаломиелита являются вирусные и бактериальные инфекции;
• склероз рассеянный – характеризуется хронической формой протекания. Возможны варианты стремительного прогрессирования, длительных ремиссий, перемежающихся стадий. Склеротические бляшки поражают ткани мозга, растворяя жировую оболочку. В результате передача импульсов нарушается, появляются признаки неврологии. На продолжительности жизни заболевание не сказывается;
• волчанка системная – имеет большие очаговые поражения. Разрушает соединительные ткани. В результате страдают внутренние органы, суставы, клетки эпителия. Волчанкой болеют молодые люди, преимущественно – женщины. Ученые сходятся во мнении, что красная волчанка часто протекает параллельно с оптиконевромиелитом;
• паранеопластические состояния – аутоиммунные расстройства. Являются реакцией организма на онкологические новообразования;
• саркоидоз – гранулематозная аномалия. Сопровождается легочными заболеваниями, лимфаденитом. Запущенный саркоидоз поражает позвоночный столб. Его чаще других путают с оптиконевромиелитом.

Как и почему возникает синдром Девика?

Достоверная причина, вызывающая данную аномалию, не известна. Одна из версий – аутоиммунные процессы. При низком иммунном статусе могут происходить атипичные реакции, когда здоровые клетки разрушают ткани позвоночника. Так появляется воспаление.

Есть мнение, что на фактором-провокатором являются диагнозы инфекционной природы происхождения:

• оспа ветряная;
• Эпштейн-Барр;
• ВИЧ-инфекция;
• СПИД.

В клинической практике зарегистрированы случаи, когда противотуберкулезная терапия провоцирует синдром Девика. На долю генетики приходится не более 4% случаев.

Симптомы оптикомиелита

Заболеванию присущи общемозговые признаки, нарушения моторики и проблемы со зрением. Нередко волокна тканей спинного мозга страдают одновременно с глазными, поэтому и клинические проявления патологии двоякие.

Главным симптомом оптикомиелита является потеря зрения – абсолютная или односторонняя, что сопровождается болезненностью глаз.

Вторичные признаки:

• в поле зрения появляются лишние предметы, которые отсутствуют в реальности – яркие вспышки, геометрические линии;
• цветовая дисфункция – больной воспринимает зрительную картинку неадекватно;
• в глазах двоится;
• веки опускаются;
• в мышцах конечностей развивается парапарез. Явление носит симметричный характер;
• снижается чувствительность – степень нарушения зависит от тяжести течения аномалии;
• больной жалуется на периодическое недержание мочи;
• боли в области позвоночного столба;
• мигрень;
• потеря ориентации, неустойчивость походки;
• приступообразная икота;
• тугоухость различной степени;
• тошнота, неконтролируемая рвота;
• лицевая мускульная дисфункция;
• воспаление тройничного нерва;
• нейропатия;
• судороги нижних конечностей.

Когда заканчивается острая стадия, начинается регресс с присущими ему, признаками неврологии:

• расстройства нейроэндокринной динамики;
• нарушения вегетативной деятельности.

Патогенез оптиконевромиелита

В основе аномалии лежат аутоиммунные процессы, которые берут начало с продуцирования периферических антител. Далее они попадают в гематогенный энцефалический барьер, после чего вступают в реакцию с белком-аквапарином.

Последний, в свою очередь, принимает участие в комплементарной системной активации. Так начинается воспаление.

Классификация и стадии развития болезни Девика

По путям протекания болезнь классифицируют на две группы:

• монофазная – клинические проявления наблюдаются поступательно с нарастающей симптоматикой. При этом обе аномалии – спинной отдел мозга и зрительные нервы поражаются одновременно. Недуг сопряжен с высокими рисками смертельного исхода. Корректно проведенная терапия доводит процесс до ремиссии, но шансов на абсолютное выздоровление не гарантирует. Монофазный оптикомиелит выявляют у каждого седьмого пациента с болезнью Девика;
• рецидивирующая – данная форма синдрома диагностируется у 4 из 5 пациентов. Ее специфика – в чередовании фаз спокойствия и всплеска. При этом системные поражения не являются синхронными. Дисфункция спинного мозга развивается отдельно от потери зрения. Во время ремиссии симптомов недуга не отмечается. Однако каждый второй пациент жалуется, что обострение наступает уже в течение первого года.

Стадии развития:

• острая – проявляется яркой клинической картиной;
• хроническая – протекает волнообразно – на смену периодам обострения приходят периоды ремиссии.

Возможные последствия и осложнения

Самым серьезным последствием болезни является смерть пациента. Почему так происходит – рассмотрим более детально.

Воспаление затрагивает шейно-позвоночную зону, что негативно сказывается на дыхательном процессе.

Заболевание чревато неприятными последствиями:

• абсолютной зрительной дисфункцией;
• частичным параличом – обездвиживается нижняя часть туловища;
• заболевания органов малого таза.

Диагностика синдрома Девика

Выявление любого заболевания врач начинает со сбора анамнеза. Он беседует с пациентом, изучает его медицинскую карту, осматривает и изучает жалобы больного.

При диагностике синдрома Девика используют комплексный подход:

• исследование цереброспинального секрета – пункция показывает концентрацию элементов клеток;
• МРТ – изучают позвоночный или мозговой отдел. По результатам исследования судят о локализации некроза, наличии или отсутствии визуальных изменений в отделах ЦНС;
• офтальмоскопия – врач изучает, в каком состоянии находится глазное дно. Так выявляют отечность зрительных дисков, что указывает на прогрессирующее воспаление;
• анализ крови на антитела – как показывает медицинская практика, в 8 из 10 случаев при подозрении на синдром, результат анализа положительный.

Методы лечения оптического нейромиелита

Лечение заболевания проходит трудно и длительно.

Усилия медиков направлены на:

• улучшения состояния здоровья;
• устранение симптомов;
• блокирование дальнейшего развития аномальных процессов.

Если ранее патогенетический эффект достигался за счет препаратов-ингибиторов, в частности – митоксантрона, то современный протокол рекомендует средства группы ритуксимаба. Лекарство подавляет аутоиммунные состояния.

Для минимизации обострений назначают глюкокортикостероиды. Концентрация – высокая.

Эффективно работают:

• дексаметазон;
• преднизолон.

В процессе лечения необходимо очистить плазму крови от иммунных циркуляторов. Для этого применяют плазмаферез.

Комплексная схема лечения включает:

• курс антидепрессантов – они нужны для нормализации эмоционального фона больного;
• миорелаксанты – купируют гипертонус;
• обезболивающие средства центрального спектра действия.

На этапе реабилитации показаны:

• ЛФК – занятия нормализуют координацию движений, улучшают чувствительность конечностей, восстанавливают двигательную функцию;
• физиотерапия;
• парафиновые обертывания;
• лечебный массаж;
• электрофорез.

Медицинская справка! В ряде клиник при терапии заболевания ставку делают на иммуносупрессивные средства в сочетании с иммуномодуляторами. Их эффективность сомнительна.

Прогноз и профилактика

Возможны следующие варианты исхода заболевания:

• полное выздоровление – человек восстанавливается полностью, без повторных рецидивов;
• парезы – остаточного характера;
• низкое качество зрения – на фоне долгосрочной ремиссии;
• смерть – при тяжелых формах недуга.

Прогноз на восстановление при синдроме Девика строится на природной истории его течения. По мере увеличения дефицита моторики, зрения, мочевого пузыря, которые скапливаются при регулярных приступах ухудшается общее состояние больного.

После недельного приступа человек восстанавливается лишь спустя месяцы. И то, без последствий не обходится.

Множественные рецидивирования патологии, преклонный возраст пациента, наличие хронических диагнозов ухудшают шансы на восстановление.

К сожалению мероприятий, способных исключить риски болезни, не существует. Своевременная консультация специалиста при первых признаках синдрома дает возможность избежать серьезных осложнений.

Оптический нейромиелит – сложная патология, которая требует серьезного подхода как к диагностике, так и к терапевтическому воздействию на проблему.

Адекватное лечение возвращает к нормальной жизни. Игнорирование ситуации развивается не в пользу больного – зрительная функция нарушается, страдает спинной мозг, качество жизни снижается.