Поражение эндокринных желёз аутоимунного характера или синдром Шегрена: железистая и внежелезистая симптоматика, диагностика и лечение

Синдром Шегрена хроническое аутоиммунное заболевание с комплексом негативной симптоматики. В 90 % случаев патология развивается у женщин климактерического периода. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует, страдают слизистые оболочки, болят суставы, мышцы, беспокоит одышка, возникает комплекс железистых и внежелезистых симптомов.

При появлении негативных признаков, указывающих на развитие болезни Шегрена, нужно посетить ревматолога, иммунолога, офтальмолога, гинеколога, других профильных специалистов. Обследование сложное, занимает не один день, но пациентам нужно пройти все диагностические процедуры, чтобы определить степень поражения внутренних органов, глаз, слизистых, мышц и суставов. При комплексном подходе к лечению можно замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни.

Что это

Тяжелая аутоиммунная патология с комплексом отрицательных признаков заметно осложняет жизнь больных. Болезнь Шегрена не случайно называют сухой синдром: на фоне нарушения работы желез уменьшается выделение секрета, появляется раздражение слизистых, зуд, покраснение, аллергические и дыхательные нарушения.

Важные особенности развития патологии:

• негативные реакции возникают при сбоях в работе организма: клетки иммунной системы проникают в железы внешней секреции, отрицательно влияют на их функциональность. Следствие патологического процесса снижение количества секрета: слез, слюны, влагалищных выделений. На фоне прогрессирования синдрома Шегрена происходит активное нарушение работы слюнных, слезных, бартолиниевых желез,
• при развитии многогранной аутоиммунной патологии медики отмечают поражение других отделов организма. Появляются нейропатии, артралгии, лимфомы, начинается процесс васкуляризации, возникает отклонение температурных показателей,
• при подострой форме патологии симптоматика ярко выражена, происходят системные негативные процессы. Если у больного выявлена хроническая форма заболевания, то в больше степени поражены железы, продуцирующие секрет, другие отделы организма слабо вовлечены в патологический процесс,
• сложности в процессе диагностики и лечения при аутоиммунном заболевании связаны с сочетанием патологии Шегрена и других проблем. Чаще других признаки поражения развиваются на фоне ревматических болезней.

Узнайте о симптомах лактостаза у кормящей матери, а также о лечении заболевания молочных желёз.

О функциях паращитовидных желёз у женщин, о заболеваниях органа и способах их лечения прочтите по этому адресу.

Причины развития

Медики считают, что внежелезистые и железистые симптомы появляются при сбое в работе иммунной системы. Какой фактор запускает механизм тяжелого аутоиммунного процесса? Точного ответа пока нет.

Еще одна причина развития патологических нарушений наследственная предрасположенность. Если у матери диагностирован синдром Шегрена, то риск аутоиммунных сбоев у дочери выше, чем при отсутствии подобных проблем со здоровьем.

Существует теория о влиянии вирусных инфекций на частоту возникновения аутоиммунного поражения желез с комплексом отрицательной симптоматики, но эти предположения пока не нашли достаточного подтверждения. Сухой синдром нередко развивается вместе с ревматическими патологиями, например, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

На заметку! Синдром Шегрена код по МКБ 10 М 35.0.

Классификация

По характеру течения патологических процессов выделяют:

• подострую форму. В первой фазе развивается активное воспаление, повышается уровень СОЭ, лейкоцитов, возможны дополнительные изменения по отдельным показателям крови. У пациента воспаляются слюнные железы около ушных раковин, резко повышается температура. Воспалительный процесс затрагивает многие системы и отделы организма, тяжелые системные поражения нарушают привычный ритм жизни, пациент вынужден отказаться от многих занятий на фоне воспаления и сухости глаз, слизистых, артралгии, миалгии, нейропатии, аллергических реакций, других ярко-выраженных негативных проявлений,
• хроническую форму. Основное отличие от подострого течения отрицательная симптоматика наблюдается в железах, внутренние органы в патологический процесс вовлечены нечасто. На раннем этапе пациенты не подозревают, что организм начинает бороться с собственными клетками, клиническая картина слабо выражена. Болезнь прогрессирует медленно, температура в норме. Первые признаки синдрома Шегрена при хроническом течении: сухость в полости рта, опухание желез, уменьшение объема слюны, офтальмологические проявления.

Патология имеет две формы:

• болезнь Шегрена это самостоятельное аутоиммунное заболевание,
• синдром Шегрена поражение желез и другие отрицательные симптомы возникают как следствие нарушений при ревматоидном артрите и других аутоиммунных поражениях.

Признаки и симптомы

Железистые симптомы:

• сухость слизистых,
• язвы, корочки, зудящие зоны, участки кровоточивости при растрескивание тканей,
• жжение конъюнктивы, ухудшение зрения, покраснение и зуд век, в уголках глаз накапливается большой объем белых выделений,
• воспаление желез,
• на фоне сухости бронхов развивается воспалительных процесс,
• зудят и краснеют наружные половые органы,
• уменьшение потоотделения провоцирует излишнюю сухость эпидермиса,
• в желудочно-кишечном тракте возникает воспаление, появляется комплекс негативных проявлений,
• на фоне кариеса и постоянного воспаления тканей полости рта разрушаются зубы,
• в носовых ходах пересыхают слизистые, образуются корочки, сложно дышать, патологический процесс затрагивает слуховые трубы, больной хуже слышит.

Внежелезистые симптомы:

• повышенная субфертильная температура,
• поражение дыхательной системы,
• увеличение лимфоузлов,
• воспаление почек,
• полиневропатия,
• суставные и мышечные боли,
• синдром Рейно,
• мочекаменная болезнь,
• воспаление тройничного нерва,
• аллергия на препараты,
• высыпания на коже,
• формирование язв,
• воспаление сосудов,
• фиброз легких,
• пневмония,
• кровоизлияния в кишечнике.

На заметку! В зависимости от формы патологии, проявления носят более или менее выраженный характер. При подостром течении заболевания негативные признаки отмечены не только в железах внешней секреции: функциональные нарушения отмечены в отделах нервной, костно-мышечной, пищеварительной, половой, системы, на кожных покровах. Нередко организм бурно реагирует на вещества, которые для здоровых людей не являются аллергенами.

Диагностика

Важно учесть комплекс факторов. Если больной подтверждает наличии хотя бы четырех негативных симптомов, то высока вероятность аутоиммунного поражения с вовлечением в процесс нескольких желез.

Специфические признаки болезни Шегрена:

• повышение уровня СОЭ,
• припухлость слюнных желез в зоне около ушей,
• периодическое развитие хронического конъюнктивита,
• сухость слизистых в полости рта,
• ухудшение кровотока в верхних и нижних конечностях (развивается синдром Рейно),
• болят суставы и мышцы,
• появляется ломота в коленях, локтях, других элементах скелета.

Методы диагностики:

• анализ крови,
• иммунологические тесты,
• рентгенография с контрастом,
• тест Шиммера,
• проведение МРТ слезных и слюнных желез,
• биопсия тканей пораженных элементов, продуцирующих секрет,
• гастроскопия,
• рентген легких,
• проведение УЗИ слюнных желез,
• процедура ЭХО КГ.

Узнайте о причинах повышенного пролактина у женщин и о симптомах отклонения уровня гормона от нормы.

Мультифолликулярные яичники: что это значит и при каких симптомах необходимо лечить патологию? Ответ прочтите в этой статье.

Перейдите по адресу http://fr-dc.ru/vneshnaja-sekretsija/grudnye/fibroadenoma.html и ознакомьтесь с информацией о способах лечения и удаления фиброаденомы молочной железы.

Эффективные методы лечения

После комплексной диагностики ревматолог предлагает пациенту схему терапии:

• при хронической форме реже поражены другие отделы, кроме бартолиниевых, слюнных и слезных желез, но больной должен строго соблюдать предписания, чтобы избежать опасных осложнений, сохранить достаточно комфортное состояние,
• если выявлена подострая форма, то терапия требует еще большего внимания, терпения со стороны медиков и пациента. Приходится принимать препараты разнопланового действия, нужен ответственный подход к лечению, иначе повышается риск инвалидизации со всеми вытекающими последствиями,
• пациент находится под наблюдением офтальмолога, ревматолога, гинеколога, пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. Важно посещать врачей в установленные сроки, вовремя сдавать анализы, проходить инструментальное обследование.

Особенности терапии:

• препараты первой линии цитостатические иммунодепрессанты и гормональные составы,
• на ранних стадиях, при отсутствии тяжелых проявлений пациент получает Преднизолон с активным противовоспалительным, противоаллергическим действием,
• если состояние больного ухудшается, к препарату группы глюкокортикостероиды врач добавляет Хлорбутин. При стабилизации состояния, для предупреждения обострений пациент на протяжении многих лет получает поддерживающую недельную норму Хлорбутина (от 6 до 14 мг) и суточную норму Преднизолона (не более 5 мг),
• при тяжелых системных проявлениях на фоне болезни Шегрена применяют другую схему лечения: пульс-терапию с применением высокой концентрации Циклофосфана и Преднизолона. Продолжительность активного воздействия 3 дня. Далее больной переходит на поддерживающие нормы цитостатиков и Преднизолона. Подобное сочетание предупреждает тяжелые побочные эффекты на фоне длительного приема сильнодействующих наименований лекарственных средств,
• для защиты пораженной роговицы назначают мягкие контактные линзы. Предупредить вторичное инфицирование помогает раствор Ципрофлоксацина, Фурацилина, Левомицетина, других антибактериальных составов,
• новокаиновые блокады стабилизируют продуцирование секрета. При развитии гнойного поражения околоушных слюнных желез назначают аппликации с Димексидом,
• турунды с изотоническим раствором хлорида натрия снижают сухость слизистых носовых ходов,
• если у пациента развивается секреторная недостаточность и хронический гастрит, то врач выписывает составы, активизирующие переваривание пищи, например, натуральный желудочный сок или соляную кислоту,
• калиево-йодистое желе эффективное средство для уменьшения сухости и зуда во влагалище при дефиците естественного секрета,
• нарушение функций поджелудочной железы мешает нормальной работе пищеварительного такта, развиваются застойные явления. Для предупреждения негативных последствий больной получает ферменты (Креон, Панкреатин, Панзинорм, Фестал). Вещетва способствуют активной переработке пищи,
• при сухом синдроме часто поражена и воспалена красная кайма губ, пациент испытывает мучительные боли во время еды, употребления напитков. Нередко в патологический процесс вовлечены слизистые щек, язык, нёбо. Для внутреннего применения подходят питательные масла облепихи и шиповника, для наружного нанесения используют эффективные средства: Метилурациловая и Солкосериловая мази.

Прогноз выздоровления

Скорость прогрессирования болезни Шегрена зависит от общего состояния организма и периода, в который пациент обратился за помощью. Важно начать терапию, пока сухой синдром не привел к инвалидности.

Больные должны знать: аутоиммунные поражения требуют комплексной диагностики и лечения, чтобы выявить патологические изменения во всех отделах организма. При синдроме Шегрена поражены глаза, мышцы, суставы, слизистые, дыхательные пути, поджелудочная железа, желудок.

Невыполнение отдельных рекомендаций во время терапии или самолечение часто приводит к появлению тяжелых форм заболевания, состояние пациента ухудшается. Внежелезистые и железистые проявления ограничивают трудоспособность, снижают качество жизни. При своевременном лечении можно устранить или заметно уменьшить негативные проявления.

Признаки синдрома Шегрена требуют незамедлительной диагностики и комплексного лечения функциональных нарушений. Важно остановить прогрессирование аутоиммунной патологии, чтобы предупредить тяжелые поражения органов, ведущие к инвалидности.

Более подробно о том, как проявляется болезнь Шегрена и как её лечить узнайте из следующего ролика: