Дистрофия сетчатки глаза: формы, симптомы и методы лечения

Дистрофия сетчатки — это группа серьезных заболеваний, негативно влияющих на остроту зрения и часто приводящих к инвалидности. Существует множество форм этого недуга, многие из которых связаны с мутациями определенных генов и носят наследственный характер. Такие дистрофии чаще имеют неблагоприятный прогноз и трудно поддаются лечению. Патологии, связанные с обменными нарушениями, более благоприятны, но остановить их развитие также невозможно. Существуют меры по замедлению прогрессирования болезни, которые включают прием нейропротекторов и антиоксидантов.

Описание и классификация

Дистрофия сетчатки глаза – это название обширной группы заболеваний, при которых наблюдается ‘отмирание’ данной оболочки, то есть ее прогрессирующая дегенерация, влекущая за собой ухудшение зрения больного.

Условно все варианты дистрофий можно разделить на три большие группы:

  • Наследственные, или первичные. Генетически обусловленные и неуклонно прогрессирующие дистрофии.
  • Вторичные. Возникают как следствие различных состояний: травматические, поствоспалительные, интоксикационного генеза и др.
  • Приобретенные. Возникают из-за нарушений метаболизма в самой сетчатке (например, возрастная макулярная дегенерация).

Более научная классификация включает в себя 6 категорий данного заболевания:

  1. 1. Наследственная тапеторетинальная абиотрофия сетчатки. Характеризуется преобладающим поражением нейрорецепторов пигментного эпителия или ганглиозных клеток. Существует два подвида: с преобладанием поражения периферических отделов (пигментная, беспигментная, белоточеченая дистрофия и дистрофии, входящие в синдромальные поражения, такие как синдром Ушера, Грефе и др.) и с преобладанием патологии желтого пятна (первый вид — эссенциальные, например желточная дистрофия Беста, дистрофия Штаргардта, Франческетти, второй вид — ретиноцеребральные, например синдром Омалерика, Тея — Сакса, Нимона — Пика).
  2. 2. Витреоретинальные и экваториальные дистрофии (решетчатая, дистрофия типа «след улитки»).
  3. 3. Первичные хориоидальные дистрофии.
  4. 4. Первичные дистрофии мембраны Бруха.
  5. 5. Склеротические хориоретинальные (возрастная макулярная дегенерация).
  6. 6. Вторичные хориоретинальные дистрофии (поствоспалительные, травматические, интоксикационные).

В зависимости от локализации выделяют центральные и периферические дегенерации.

  • При центральной дистрофии поражению подвержена только центральная часть сетчатки глаза (макула). Поэтому данную форму еще называют макулярной.
  • При периферической поражаются края сетчатки, а макула остается неповрежденной.

Клинические формы и симптомы

Так как различных вариантов дистрофий сетчатки глаза большое множество, ниже приведены описания наиболее часто встречающихся из них. Симптомы и прогнозы каждого вида патологии могут иметь как некоторые сходства, так и существенные различия.

Наиболее явным симптомом любой дистрофии является прогрессирующая потеря зрения. Другие признаки заболевания могут выявить только специалисты-офтальмологи.

Пигментная дегенерация (ретинит)

Чаще всего заболевание манифестирует в возрасте 20–30 лет.

В первую очередь проявляется никталопией (темновая слепота). Концентрически сужается поле зрения, вплоть до трубчатого. На глазном дне выявляется типичный пигмент в виде «костных телец», похожих на мелкие глыбки или зерна. Их количество обычно не связано со степенью снижения зрения.

Диск зрительного нерва становится восковидным, вокруг него на фоне депигментации виден фиброз хориоидальных сосудов в виде бело-желтых тяжей. Сосуды сетчатки обычно сужены. По ходу артерий наблюдаются фиброзные муфты.

Пигментные изменения в виде «костных телец»

На поздних стадиях возникает сопутствующая атрофия цилиарного тела и радужки с последующим снижением ВГД, деструкцией стекловидного тела и катарактой. Макула принимает характерный «целлофановый» вид с наличием кистозного отека.

Выделяют 4 стадии пигментного ретинита:

Стадия Острота зрения Сужение полей зрения, градусы Характеристики при исследовании
1-я 0,5–0,9 До 40 Снижение потенциалов на электроретинографии, ухудшение темновой адаптации (гемералопия)
2-я 0,4–0,5 До 20–40 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют или минимальны, что указывает на ухудшение функционирования нейрорецепторов сетчатки. Гемералопия
3-я 0,1–0,3 До 10–20 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют, происходит постепенная потеря зрения. Нарушения цветового зрения. Атрофия зрительного нерва
4-я Меньше 0,1 Меньше 10 Потенциалы на ЭРГ отсутствуют. К имеющимся нарушениям добавляется атрофия хориоретинального слоя (сосудистой оболочки глаза)

Прогноз этого заболевания в целом неблагоприятный. При вовлечении в патологический процесс макулярной зоны и развитии макулопатии происходит потеря центрального зрения. Это приводит к инвалидизации человека, неспособного к самообслуживанию и передвижению (невозможно ходить без поводыря, водить машину).

Дегенерации желтого пятна

Первичные наследственные дистрофии манифестируют обычно в юношеском возрасте и имеют семейную распространенность.

Эта патология занимает около 38% от общего числа всех дистрофий.

Ювенильная макулярная дистрофия Беста (желточная вителлиформная)

Манифестирует в возрасте 7–15 лет.

Симптомы заболевания в начальной стадии не выражены и заметны только при электрофизиологических исследованиях (снижение основных показателей).

По мере прогрессирования выявляются изменения и на глазном дне (например, неравномерность пигментного эпителия в макулярной зоне). Вследствие этого поражаются

Adblock
detector